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录入时间:2017/3/30 21:32:32  发布者:凯发k8手机版医药  浏览次数:383次

苯丙酮尿症 (PKU) 或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病,全球发病率约 1/15000,随民族和地区而不同,中国地区发病率约为 1/11000,约有 12 万患者,在治群体约有 2 万人。这是一种用饮食就能治疗控制的罕见病。

苯丙酮尿症患儿通常被称为“不食人间烟火”的孩子,他们是由于体内苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性降低,导致苯丙氨酸不能通过正常代谢途径转化为酪氨酸和其他代谢产物,从而旁路代谢途径增强,生成苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸,并从尿中大量排出,产生苯丙酮尿的代谢疾病。新生儿期给予低苯丙氨酸饮食,可避免患儿的智力损害,如未得到及时治疗,则导致患者在出生 3 个月后表现出智力、运动发育落后,毛发由黑变黄,皮肤白,全身和尿液有特殊的鼠臭味(由苯乳酸引起) ;随着年龄增长,约 2/3 的年长儿患有轻微神经系统体征,严重者可有脑性瘫痪,给患儿和家庭造成极大的痛苦和不幸。

目前,针对该病的治疗方法主要有食疗法、基因治疗等,基因疗法是运用基因重组的方法制备口服制剂等供患者食用,由于基因突变种类较多,该方法具有一定的局限性、安全性,导致其不能广泛应用;食疗法通过限制饮食中苯丙氨酸含量而被公认为最安全、有效的方法,现用于婴儿的特医食品多采用多种营养素复配而成的蛋白粉,国内外均有厂商生产针对苯丙酮尿症患者的特膳食品。

低苯丙氨酸特医食品的研发是解决苯丙酮尿症患者食疗过程中遇到问题的重要途径。本文就蛋白原料的筛选、蛋白中苯丙氨酸的游离、苯丙氨酸的吸附、特膳品的制备等方面进行综述,旨在为低苯丙氨酸特膳食品的制备提供参考。

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